说起干燥综合征，很多人会自然而然地认为干燥是其主要临床表现，甚至认为干燥就是唯一症状。其实不然，干燥综合征临床表现复杂，如果缺乏系统全面、科学的认识，会导致延误诊断和治疗。今天我们就来给大家详细的讲讲，关于干燥综合征的那些事儿！
什么是干燥综合征？
干燥综合征（Sj?grenssyndrome，SS）是一种以侵犯外分泌腺体为主，并可累及多器官、多系统的慢性自身免疫性疾病。干燥综合征分为原发性干燥综合征（PSS）和继发性干燥综合征（SSS），前者指诊断时不伴有其它确诊的结缔组织病（CTD）的干燥综合征，后者指继发于其它CTD的干燥综合征，如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。在此我们主要探讨原发性干燥综合征。
我国人群原发性干燥综合征患病率0.29%～0.77%，好发于中年女性，男女之比为1:9~1:20，老人及儿童也可患病[1]。干燥综合征可累及多个器官、多个系统，临床表现复杂。与所有自身免疫性疾病一样，目前干燥综合征的病因尚未完全明确，可能是由于病毒感染、免疫遗传及Ｔ、Ｂ淋巴细胞功能异常等因素共同作用所致[2]。
干燥综合征到底哪里“干燥”？
我们常见的干燥是眼干、口干，但其实干燥综合征远不止累及这两个器官。干燥综合征的主要病变部位是外分泌腺，除了泪腺、涎腺，还累及汗腺、皮脂腺、胃腺、肠腺等其他外分泌腺。这些腺体分泌减少，也会造成相应器官或组织病变。
常见的局部干燥表现为：
①口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起口干、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌痛、口腔黏膜继发感染等；
②干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等；
③其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
干燥综合征只会“干燥”吗？
相信大家也发现了，干燥综合征的“干燥”不仅仅表现在简单的干燥感觉，比如口干、眼干等。由于外分泌腺分泌减少，细胞、组织或器官失去分泌液的濡养，进而出现的一系列功能障碍或病变，比如口干造成的猖獗性龋齿。约50％的患者出现多个难以控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根[1]。这是因为干燥综合征会破坏唾液腺，牙齿缺少唾液的保护容易被外界环境比如酸性食物腐蚀。这些局部干燥及干燥造成的症状给患者的生活带来很大不便，严重影响患者的健康和生活。
除了侵犯外分泌腺体，干燥综合征还会造成其他器官和系统病变[1]：
①皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎，如过敏性紫癜样皮疹、雷诺现象等；
②骨骼肌肉：关节痛较为常见；
③肾：国内报道约有30％~50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，导致低血钾、酸中毒；最常见的临床表现为乏力；
④肺：常表现为间质性肺炎，轻度受累者出现干咳，重者出现气喘、呼吸困难；
⑤消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状；
⑥神经系统：累及神经系统的发生率约为5％，以周围神经损害为多见；
⑦血液系统：可出现白细胞减少和（或）血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象；
⑧全身症状：原发性干燥综合征患者常伴有反复发热、乏力等全身症状，甚至可为部分患者的唯一表现。
总而言之，干燥综合征远非是单一的口干眼干性的疾病，而是一种异质性的系统性自身免疫疾病。
干燥综合征的诊断和治疗现状
干燥综合征起病多隐匿，大多数患者很难说出明确的起病时间；临床表现多样，病情轻重差异较大。临床上经典的诊断手段是唇腺活检和自身抗体，近年来新的辅助检查方法如涎腺超声、腮腺动态显像等也被证实对诊断干燥综合征有帮助[3-5]。为了防止误诊、漏诊，对于眼干、口干的中老年女性患者，伴不明原因的全身肌肉酸痛、关节痛、皮疹、反复发热、乏力等症状者，应想到干燥综合征可能，尽早行ANA、抗SSA、抗SSB检查，必要时可行唇部组织活检，以免延误诊治[6]。原发性干燥综合征目前尚无根治方法，治疗目的主要是缓解患者症状，阻止疾病的发展和保护重要脏器[1]。
常用的对症治疗措施是采用涎液和泪液的替代治疗以改善口干和眼干症状、使用非甾体抗炎镇痛药减轻肌肉、关节痛等。这些对症治疗措施在一定程度上缓解患者症状，但是不能真正缓解疾病进程，且对于其他重要脏器受累的患者效果不佳[7]。原发性干燥综合征患者临床上突出的免疫学改变为高球蛋白血症和多种自身抗体阳性，其中IgG增高较其他自身免疫性疾病更多见，文献[8,9]报道约50％以上的原发性干燥综合征患者有高IgG血症；而Bossini等[10]报道60例原发性干燥综合征患者中，高IgG血症比例达72％。研究表明[11]，高IgG血症与肾小管性酸中毒有一定相关性，且会造成以小管病变为主的肾脏损害。目前对于累及多系统的干燥综合征，治疗上多选择糖皮质激素联合免疫抑制剂[12]。干燥综合征具体的发病机制非常复杂，其中与一些炎性因子也有一定的相关性，例如抑制白介素6、白介素17等，通过抑制这些细胞因子可以获得病情的缓解。
结语
干燥综合征作为系统性自身免疫性疾病，“干燥”是它的特征表现之一，其多系统受累的危害常常被忽略。希望一旦出现疑似干燥综合征的相关症状者，千万不要掉以轻心，及早就医，科学诊治，早日控制病情，将负面影响降到最低。
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