吴太林，段春光，王斐，等．强直性脊柱炎合并极重度脊柱后凸畸形手术治疗一例[J]．中华外科杂志，，58（12）：-．
强直性脊柱炎合并极重度脊柱后凸畸形手术治疗一例
吴太林 段春光 王斐 陶惠人
｛医院脊柱骨病科｝
孙焱芫
｛医院麻醉科｝
吴尧平
｛医院关节外科｝
患者
男性，46岁，因"患强直性脊柱炎28年，严重脊柱后凸畸形伴行走困难5年"于年6月13日入院。患者18岁时确诊强直性脊柱炎，10年前出现驼背畸形，近5年进展迅速，逐渐出现躯干折叠，头部逐渐靠近右侧大腿，双髋关节逐渐僵硬，无法行走。由于口唇部紧贴右侧大腿前方，因此进食困难，只能将食物从左侧口角塞入口中，常感腹胀、食欲差，全身营养状况不佳。体检：轮椅推入病房，整个躯干呈下颌紧贴胸骨、胸骨紧贴耻骨、面部紧贴大腿畸形折叠状态：以胸腰段（T12~L1）为折点，头颅和胸部折向大腿和腹部，并向右侧偏斜。面部紧贴右侧大腿，前额距右侧大腿约5cm，口唇部距右大腿约2cm；胸骨紧贴耻骨，胸部皮肤与腹部形成反褶并相互压迫，造成折叠处多处皮肤溃疡；下颌紧贴胸骨，形成典型颌胸畸形。双侧髋关节完全骨性强直，活动度完全丧失（图1A）。双膝关节肿大伴屈曲挛缩畸形，活动度90°~°。双下肢感觉、肌张力正常。双下肢肌力因关节活动受限，无法检查。双足肌力正常。双侧膝腱、跟腱反射未引出，双侧髌、踝阵挛阴性，双侧巴宾斯基征阴性。站立位脊柱全长侧位X线片（图1B）显示全脊柱及双侧髋关节完全骨性强直，严重骨质疏松，多发性椎体压缩性骨折。全脊柱、双侧髋关节CT图像显示患者下颌紧贴胸骨、胸骨紧贴耻骨、面部紧贴大腿畸形（图1C、图1D）。因体位受限，脊柱MRI未完成，超声心动图可见范围有限，测得射血分数为64%，无法完成肺功能检查。诊断：（1）极重度强直性脊柱炎后凸畸形；（2）强直性脊柱炎双侧髋关节强直；（3）骨质疏松。图1 强直性脊柱炎合并极重度脊柱后凸畸形患者术前图像：大体外观照片（1A）、站立位脊柱全长X线片（1B）、全脊柱和双侧髋关节CT检查（1C、1D）可见患者呈下颌紧贴胸骨、胸骨紧贴耻骨、面部紧贴大腿畸形患者于年8月15日在清醒状态下经鼻插管（图2A），全身麻醉联合骶管阻滞麻醉下行外侧入路双侧股骨颈截骨术，同时松解髋关节内收肌，旷置双侧股骨颈断端。术后行股骨髁上牵引各6kg，防止断端移位，进一步增加胸部与双腿间距（图2）。同时给予双下肢气压泵治疗预防双下肢深静脉血栓形成。图2 患者行外侧入路双侧股骨颈截骨术中、术后图像：2A示清醒状态下经鼻插管；2B示术后行股骨髁上牵引，进一步增加胸部与双腿间距 图3 患者行C7改良经椎弓根椎体截骨术中、术后图像：3A示术中坐位截骨体位摆放照片；3B示术后患者颌胸畸形完全纠正，双眼恢复平视功能 图4 患者行T12和L3改良经椎弓根椎体截骨术中、术后图像：4A示术中利用体位垫和水囊完成俯卧位体位摆放；4B示术后恢复平卧功能年8月28日患者于全身麻醉下行C7改良经椎弓根椎体截骨术（transpedicularsubtractionosteotomy，PSO）纠正颌胸畸形（图3A），患者术后恢复双眼平视（图3B），面部与股骨间距进一步增加，为俯卧位手术纠正胸腰椎畸形创造条件。年9月18日患者在全身麻醉下行T12和L3改良PSO，术前根据患者畸形特点，利用体位垫、自制水囊等完成俯卧位体位摆放（图4A）。取后正中切口，逐层切开皮肤、皮下筋膜、深筋膜，沿骨膜下剥离肌肉，显露T8~L5棘突、椎板及关节突；透视定位后，在T9~11、L1~2、L4~5双侧椎弓根处置入椎弓根螺钉，X线透视确认椎弓根螺钉位置良好；先行T12一侧截骨：切除T11棘突、T12上半部分椎板、T12部分上关节突、T11下半部分椎板及T11下关节突。然后沿横突-椎弓根-椎体顺序依次进行脊柱部分截骨，切除T12一侧椎弓根上半部分、T12椎体上半部分及T11~12椎间盘组织、T11下半部分椎体，保留T12椎弓根下半部分及相连的下半部分椎板，完整保留下关节突关节。一侧截骨完成后安装长节段矫形棒（T9~L2），然后行对侧截骨，截骨完成后，安装对侧长节段矫形棒、调整手术床、依次抽取部分体位垫，台下助手将患者胸部向上抬起，配合体位复位，同步进行双侧长节段矫形棒原位折顶，从而使前方张开，后方短缩；清理截骨间隙后置入融合器；然后截骨间隙进一步加压纠正后凸畸形。然后以同样方式行L3椎体改良PSO，截骨完成后，再次抬胸部和髋部，体内折弯器进一步行后凸畸形矫正，清理截骨间隙后置入融合器，截骨间隙进一步加压纠正脊柱后凸畸形，最后将前述临时矫形棒交替去除，安装连接棒及螺母。患者术后恢复平卧功能（图4B）。年10月31日患者在全身麻醉下行双侧人工髋关节置换术。因患者双侧股骨严重骨质疏松，故选择骨水泥型股骨柄假体。患者在两个多月时间内经四次手术，依次纠正颌股畸形、颌胸畸形和胸耻畸形。术后可以水平直视，恢复直立，正常行走（图5）。术后积极进行康复训练，遵循站立-踏步-行走原则，踏步及行走时注意提膝和抬腿动作训练，以及髋膝关节松解和被动活动，从而增加关节活动度。同时进行仪器躯体平衡训练，逐渐恢复患者正常行走功能等。图5 患者术后3个月随访时照片和影像学图像：正、侧位大体外观照（5A、5B）、X线片（5C、5D）、CT三维重建图像（5E、5F），可见患者恢复直立，可以水平直视，正常行走讨论
患者由于极重度脊柱后凸畸形（下颌紧贴胸骨、胸骨紧贴耻骨、面部紧贴大腿），口鼻部距右大腿仅约2cm，术前的困难气道麻醉、手术体位摆放和截骨顺序的手术策略制定尤为重要。1．困难气道麻醉：患者无法进行面罩通气、无环甲膜切开空间，无法建立体外膜式氧合，更无胸外按压空间，一旦发生麻醉意外将严重危及患者生命安全。因此，第一次手术我们选择清醒状态下经鼻插管，行全身麻醉联合骶管阻滞麻醉。2．截骨顺序：脊柱矫形术与髋关节置换术对改善极重度胸腰椎后凸畸形合并双侧髋关节强直患者的姿态及生活质量均十分重要，但对于先行纠正脊柱畸形还是髋关节置换，尚无统一标准。一般而言，先行髋关节置换术可以部分改善患者脊柱后凸畸形，甚至部分胸腰椎后凸畸形较轻的患者可免于后期脊柱畸形矫正手术，同时髋关节活动度的改善有助于脊柱畸形矫正手术时的体位摆放。然而胸腰椎后凸畸形导致骨盆代偿性后旋，术中根据骨盆前平面放置臼杯时，臼杯前倾角和外展角显著增大，且随着骨盆代偿性后旋的增加，臼杯前倾角越大导致术后发生关节脱位风险越大；外展角的增大也导致假体覆盖面积的减小，假体松动、后方脱位和撞击等风险明显增加。由于本例患者为极重度脊柱后凸畸形合并双侧髋关节骨性强直，骨盆代偿性后旋明显，因此先行脊柱矫形，恢复脊柱骨盆矢状面序列有利于后期髋关节置换术中臼杯的准确安放[1,2,3]，从而减少髋关节术后脱位等并发症的发生。但是患者屈曲挛缩的双侧髋关节严重影响脊柱矫形手术的体位摆放。因此，我们先行双侧股骨颈截骨术，解决患者脊柱矫形手术体位摆放困难、纠正脊柱后凸畸形、恢复脊柱骨盆矢状面序列后再行双侧全髋关节置换术。患者下颌紧贴胸骨，胸骨紧贴耻骨，颈胸段、胸腰段畸形均需行截骨矫形才能获得满意的矢状面形态重建。一般强直性脊柱炎患者，胸腰椎后凸畸形的矫正有利于颌胸畸形纠正时颌眉角的把握，避免矫枉过正或纠正不足。但本例患者为下颌紧贴胸骨、胸骨紧贴耻骨、面部紧贴大腿畸形，即使在双侧股骨颈截骨的基础上，依然无法满足俯卧位胸腰椎截骨的体位要求。Kim等[4]报告的1例脊柱极重度后凸畸形的强直性脊柱炎患者，其下颌已触及耻骨。术者先行颈椎、后胸腰椎顺序截骨，术后患者后凸畸形得到显著改善，平视功能基本恢复。由此可见，对于类似的极重度脊柱后凸畸形的患者，为便于术中体位摆放及降低麻醉风险，可先行坐位颈椎截骨。3．改良PSO在强直性脊柱炎截骨中的优势：（1）截骨矫形能力更大，对部分强直性脊柱炎合并严重后凸畸形患者，单节段改良PSO就可以取得满意的矫正度数（患者T12改良PSO矫正度数70°），从而避免双椎体或多椎体PSO[5,6]。（2）脊柱稳定性更高，改良PSO保留了截骨椎的部分椎弓根和相连的下半部分椎板，以及完整的下关节突关节，后方结构的破坏只涉及截骨椎上位的一个节段，截骨椎下位节段的后方结构得以保存，有充足的植骨床。因此改良PSO的截骨椎上方通过椎间融合，下方通过后方融合，做到了充分融合，稳定性大大增加，降低了假关节形成、断钉断棒等内固定失败风险。同时截骨椎间融合器的植入，不仅可以获得更大的矫正度数，而且可以有效降低术后矢状面位移[7]的发生率。（3）神经损伤风险更小，改良PSO后柱无需闭合即可获得与传统术式相同的矫正度数，截骨椎后柱短缩距离明显缩小，减少了脊柱短缩造成的脊髓褶皱[8]、神经卡压等风险，尤其对于L1以上截骨更安全。强直性脊柱炎同时伴有下颌紧贴胸骨、胸骨紧贴耻骨、面部紧贴大腿畸形及双侧髋关节强直的病例极为罕见，此类患者手术策略的制定仍需要进一步临床验证和个体化设计。参考文献
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[1]GaoR,WuJ,YuanW,etal.Modifiedpartialpediclesubtractionosteotomyforthecorrectionofpost-traumaticthoracolumbarkyphosis[J].SpineJ,,15(9):-.DOI:10./j.spinee..04..
[2]HuJ,QianBP,QiuY,etal.Canacetabularorientationberestoredbylumbarpediclesubtractionosteotomyinankylosingspondylitispatientswiththoracolumbarkyphosis?[J].EurSpineJ,,26(7):-.DOI:10.7/s---8.
[3]PhanD,BedermanSS,SchwarzkopfR.Theinfluenceofsagittalspinaldeformityonanteversionoftheacetabular
