今天来分享涉及一个全身骨病变的病例---SAPHO综合征和POEMS综合征
一、病史及PET/CT影像学表现
男，60岁，因“全身多发性疼痛加重6个月“入院
1.患者缘于6个月前提重物出现腰痛,?无伴双下肢麻木及放射痛，活动后加重，休息后缓解，未予特殊处理,遂于外院予保守治疗，症状无好转。
2.实验室检查：血常规、尿常规、感染指标、ALP（碱性磷酸酶）均正常。风湿指标、肿瘤相关指标及免疫指标均未查。
图1.颅骨各骨（额骨、枕骨及双侧顶骨）多发虫噬状破坏，未见代谢增高
图2.右侧肩胛骨、右侧锁骨、左侧锁骨胸骨端、胸骨、双侧多根肋骨（双侧第1-5肋）可见多发虫噬状破坏，部分边缘硬化，FDG未见明显增高
图3.脊柱多个椎体及附件（颈2-7椎体、胸1-5椎体及附件为著）可见多发虫噬状破坏，部分边缘硬化，骨小梁结构不清，胸1、2、4、腰3椎体不同程度压缩变扁，胸2椎体层面脊柱呈后凸改变，相应水平椎管狭窄；部分椎体（颈6、胸1-2、4、6椎体、腰4、5椎体、骶椎右翼）及颈6-胸4附件区域可见FDG摄取增高，SUVmax约为5.0（部分椎体无明显骨质破坏，与上述虫噬样骨破坏灶并非完全对应）；双侧肩关节、双侧膝关节周围可见FDG摄取增高，SUVmax约4.6
二、SAPHO综合征
1.概述：SAPHO综合征是一种少见的主要累及皮肤、骨和关节的慢性无菌性炎症。主要表现为滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）。
多为青年或中年发病，男女比例接近，女性略多于男性患者。大部分病例为自限性，疾病平均持续约4-5年。
2.临床表现：
（1）皮肤病变：
SAPHO综合征的皮肤病变发病率为20%-60%，主要表现为银屑病、重度痤疮及化脓性汗腺炎。特征性的病变是掌跖脓疱病、爆发性痤疮和脓疱性银屑病等。
（2）骨病变：成人受累骨主要是肋胸锁骨，其次是脊柱、骨盆、长骨，骼骨和下颌骨少见。儿童最易累及长骨干髓端，其次是前上胸壁和脊柱。有的患者会出现骶髂关节炎，但与血清性脊椎关节病不同的是，患者常单侧发病。
3.实验室检查：无特殊
血沉、白细胞、C反应蛋白、碱性磷酸酶、免疫球蛋白可轻、中度升高——炎症反应；RF、抗核抗体(-);HLA-B27(+)30%；血和皮肤病变处细菌培养多数为（-），少数有痤疮丙酸杆菌
4.影像学表现：（鉴别诊断讲完所有骨病变再一起总结）
SAHPO综合征的影像学表现主要包括溶骨性骨炎、骨质增生、骨硬化。
（1）溶骨性骨炎通常表现为伴有纤维化的骨硬化。
（2）骨质增生是本病的特征性变化，特点是慢性骨膜反应和皮质增厚，最终导致骨性肥大。
（3）原发性骨关节炎或相邻骨的骨关节炎常常导致关节侵蚀性改变。脊柱、骶髂关节等部位可出现关节破坏，关节间隙变狭窄。
影像手段对本病诊断的比较：
1）早期病变，X线片可仅表现为正常或肋锁韧带骨化或其附着点处骨破坏及软组织肿胀；疾病晚期，X线片可出现肋软骨骨化，肋锁骨骨肥厚等。
2）CT及磁共振检查对本病滑膜炎和骨炎的早期诊断优于X线片检查，有助于定位病灶及早期发现周围软组织病变，却不能将SAPHO综合征与骨髓炎及恶性肿瘤骨病变相鉴别。
3）同位素骨扫描对SAPHO综合征诊断尤为重要，可以早期探测受累骨组织,“飞燕征”或“牛头征”（同位素示踪剂在胸肋锁骨双侧较对称区域放射性浓聚）可提示胸肋锁骨骨代谢活跃，是本病影像学特征性改变。（敏感性高，特异性低）
4）18F-FDGPET/CT全身显像同样显示胸肋锁骨区域或骶骼关节部位放射性浓聚，提示病变区域葡萄糖代谢情况。
全身骨扫描前后图像(a和b)显示双侧胸锁关节(左右)、左锁骨、胸骨、双侧第一胸肋关节和双侧骶髂关节的示踪剂摄取增加。CT三维重建(C)显示左锁骨明显肥厚。PET/CT(d-g)显示双侧锁骨和双侧第一肋骨软骨末端的扩张性溶骨性、硬化性破坏病变(左右)
5.病理：无特异性；骨和皮肤非特异性炎症
6.诊断：
年Kahn对SAPHO综合性的诊断标准进行了修订:?
①骨和(或)关节炎伴掌跖脓疱病;?
②骨和(或)关节炎伴严重性痤疮;
③成人孤立的无菌骨肥厚或骨炎；?
④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎;?
⑤骨和(或)关节炎伴有炎症性肠病。
满足上述5条中任意一条但要同时除外反应性关节炎和肿瘤骨转移，可诊断为SAPHO综介征。
还有学者提出的诊断标准作为参考:①无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎伴特征性脓疱病或痤疮;②无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎累及中轴骨或四肢背(尤其是前胸壁、椎体和骶骼关节或儿童多个长骨的干骺端)，伴或不伴特征性皮肤病变
7.治疗：
SAPHO征综合的治疗目前尚无统一的共识指南，临床上多以对症处理为主，1）采用非甾体类抗炎（NSAIDS）减轻患者痛苦，提高生活质量，但通常对多数慢性疼痛患者效果不佳。
2）当无法控制病情时，可选择抗风湿药物（DMARDs）、皮质类固醇二线治疗。
3）据国外研究报道，静脉注射双膦酸盐可促进相当一部分对非甾体抗炎药难治性的患者的长期缓解，适用于脊柱受累患者。
4）也有生物制剂，如IL-1受体抑制剂，JAK抑制剂治疗SAPHO成功的案例，但这些新型治疗药物的远期疗效及副作用仍有待进一步随访研究。
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