干燥综合症潜在的病症

干燥综合征(Sjogrensyndrome,SS)是一种侵犯人体外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害,与其他风湿病或自身免疫性疾病相重叠。女性发病多于男性,男女之比为1∶9。发病年龄多数为40~60岁,但青少年亦可发病。随着现代社会发展,本病发病率逐年升高,严重危害人群健康。

临床症状

1.干燥性角、结膜炎病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难。

2.口腔干燥早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。

3.腮腺肿大不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛。   

4.耳鼻喉表现随着病情发展,可引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。   

5.关节表现表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。

主要其他系统病症:

1.呼吸系统表现可引起呼吸道黏膜萎缩,导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展,往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液。

2.消化道表现重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。

3.泌尿系统表现肾功能异常,主要影响肾小管功能。

4.神经肌肉系统表现个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。

5.皮肤黏膜表现由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,1/3的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难。

6.心血管系统改变部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

7.其他部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。晚期可出现淋巴瘤。

三级预防

(1)一级预防:避免可能导致发病的各种因素,如感受风暑燥火等;生活规律,劳逸结合;加强身体锻炼,提高免疫力;注意卫生,预防感染。

(2)二级预防:

①早期诊断:本病为系统性疾病,可累及各个器官系统,临床表现多样化,而且起病隐匿,缓慢进展,不易早期诊断,中年女性如出现猖獗齿,反复腮腺肿大,眼睑反复化脓性感染,眼眦有脓性分泌物,非感染性器官损害,原因不明的肾小管酸中毒,慢性胰腺炎,高丙种球蛋白血症,应高度怀疑本病,进行自身抗体检查,眼及口腔有关的检查,有助于早期诊断。

②早期治疗:主要是代替及对症治疗,预防因口眼干燥而引起的继发性病变。

(3)三级预防:本病合并恶性淋巴瘤的比率较正常人高约44倍,所以治疗及时与否对预后影响很大。应对诊断明确的患者,定期随访,若高丙种球蛋白血症转为正常或降低,类风湿因子由阳性转为阴性,可能预示淋巴瘤发生,应提高警惕,及时作相应检查,以求早诊断早治疗。

主要护理措施

眼睛护理:可使用如5%甲基纤维素类滴眼液滴眼,减少角膜损伤和感染机率,使用加湿器改善环境湿度。

口腔护理:口干患者应禁酒,可使用无糖胶母(口香糖)刺激提高唾液腺残存功能,注意口腔卫生和做好口腔护理工作,餐后一定要清除食物残渣,减少龋齿和口腔继发感染;有口腔溃疡者,可经常使用金银花、白菊花等代茶频服或漱洗口腔。

皮肤护理:对汗腺受损引起皮肤干燥者,要尽量减少碱性肥皂使用,可使用中性肥皂。有皮损者应根据皮损情况予以清创换药,有感染者应用抗感染治疗。

呼吸道护理:将室内湿度控制在50-60%,温度保持在18-21℃,可缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状,预防感染。

心理护理:因为本病病程较长,在积极治疗同时,应适时进行心理疏导,做好心理沟通工作。

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