挑战疑难杂症疣状痣的前世今生

01什么是疣状痣?

说到疣状痣,我们要先了解下什么是表皮痣。表皮痣是一个描述来源于表皮结构的皮肤错构瘤的术语,它有很多临床以及病理表型,例如:角质形成细胞痣、皮脂腺痣、黑头粉刺痣以及汗腺(外泌汗腺/顶泌汗腺)痣等。而我们常说的疣状表皮痣或炎性疣状表皮痣,则属于角质形成细胞痣。这些表型可单独出现,也可以和除皮肤以外的疾病以综合征的表现出现,此时则称之为表皮痣综合征。表皮痣综合征又可以分为HRAS镶嵌、Protues综合征、PIK3CA相关的过度生长谱、FGFR3表皮痣综合征、PENS综合征、CHILD综合征、Becker痣综合征、Happle–Tinschert综合征、黑头粉刺痣综合征等。我们今天的重点是角质形成细胞痣。

02长什么样?

说到长什么样,很多患者和家属可能都注意到了一个现象——皮损好像是在沿着一条线看不见的线在生长。是的了,这条线就是Blaschko线(也称斑氏线),这些线被认为与胚胎发育过程中细胞克隆分化的伸展方向有关。除此之外,疣状表皮痣临床上表现为浅棕色、褐色或红色柔软疣状或角化过度性凸起,可伴炎性成分。炎性疣状线状表皮痣表现为炎性及角化过度,常伴瘙痒,通常累及单侧肢体,临床及病理表现酷似银屑病。

斑氏线(Blaschko线)

03如何诊断?

临床上本病的诊断主要是通过临床表现以及病史,但是对表现不典型的患者,病理诊断仍然是金标准。考虑到在我们就诊的名患者中,16岁以下的患者占90%以上,对于取皮做组织病理检查家属及患者还是存在一定的抵触心理,好在近几年皮肤影像学快速发展,我们通过对明确诊断为疣状表皮痣的86例患者进行皮肤CT检查发现,有80%的患者可以观察到乳头瘤样增生表现,90%以上的患者可以观察到表皮角化过度。虽然样本量较小,但是有望在不久的将来实现对疣状表皮痣的无创诊断。

04怎么治疗?

本病目前尚无理想的治疗方法。常见的外用药物治疗有类固醇激素、维甲酸、盾叶鬼臼树脂、5-氟尿嘧啶、卡泊三醇软膏等,疗效不佳且复发率高。口服维甲酸类药物对本病有一定的效果,但是对14周岁以下儿童患者以及有生育要求的成年男女,一般不推荐该疗法。对于小面积、局限型的患者,激光以及手术切除是一个不错的选择。但是考虑到激光及磨削复发概率较高,以及部分患者的瘢痕体质原因,原则上不建议使用激光治疗。值得一提的是,张学军教授团队近期使用的自主研发的翡睿深层渗透修护霜联合0.%维A酸乳膏、黑豆馏油等外用治疗疣状表皮痣取得了较好的治疗效果,另外恩博客在炎性线状疣状表皮痣(ILVEN)患者中也表现出了较好治疗作用,但仍需大样本量验证及长期有效随访(具体治疗方案请咨询就诊医生)。

05日常管理

对于合并皮肤以外其他系统疾病的患者,建议就诊相关科室,毕竟此时重点需要


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